17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Несвертываемость крови остается одним из тяжелейших генетических заболеваний. Гемофилия – неизлечима. Это заболевание имеет несколько степеней тяжести и не всегда проявляется клинически. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всем мире гемофилией болеют более 400 тысяч человек.

Как передается и каковы симптомы гемофилии? Для большинства неосведомленных людей гемофилия – это так называемая царская болезнь, о ней знают только по истории: дескать, ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение, что поражает она только древние роды. Но гемофилия – это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.

syringe-1974677_960_720.jpg

С этой болезнью рождаются и с ней умирают, рассказала в интервью радио Sputnik член правления Всероссийского общества больных гемофилией Наталия Полищук.  

«Это очень редкое наследственное заболевание. По статистике, один на 10 000 тысяч человек может быть болен гемофилией. Когда люди узнают, что с их ребенком что-то не так, оказывается, что они и не слышали о таком, и паникуют. И даже многие врачи сталкиваются с этим заболеванием впервые. Клинических пациентов врачи могут за всю свою медицинскую практику ни разу не встретить», – сказала Наталия Полищук.

В народе болезнь называется «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления. Гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.

blood-1813410_960_720.jpg

За свертываемость крови отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или наличествует в недостаточной концентрации.

Симптомы гемофилии могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток. Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно. Гемофилия проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем). 

accident-743035_960_720.jpg

Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны. Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов. Кровоизлияния в суставы. Следы крови в моче и кале. Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Диагностика гемофилии в России поставлена хорошо, рассказала эксперт. В Москве, Петербурге и Барнауле есть профессиональные, международные гематологические центры.

laboratory-2815632_960_720.jpg

«Сегодня есть возможность выявить заболевание, в первую очередь, у детей. Если ребенок постарше, и болезнь начинает себя проявлять, то это, как правило, или среднетяжелая или легкая форма гемофилии. А если уровень недостающего фактора в крови меньше 1%, то уже на том этапе, когда ребенок начинает ползать, ходить, болезнь себя проявит», – сказала Наталия Полищук Радио Sputnik.

Сегодня гемофилия – не приговор, считает эксперт.

К сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения. Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания.

blood-17305_960_720.jpg

Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными, гематом, хирурги делают операции по их удалению.

«С 2005 года лечение в России полностью соответствует мировым стандартам. Есть препараты, которые могут сделать жизнь больных совершенно естественной, обычной. И есть очень много информации, чтобы не читать «страшилки» в интернете. В России 67 региональных организаций пациентов, страдающих гемофилией. Есть сайт Всероссийского общества гемофилии», – сказала Наталия Полищук.


Поделиться:
Недетские проблемы кубанского «детского» закона
Увы, но за несколько последних лет Краснодарский край скатился в самый подвал рейтинга региональных систем профилактики подростковых правонарушений
Мы родом из софта
Сказка - ложь, да в ней намек 
Унесенные ветром или похороны с огоньком
Прохладное отношение к огненному погребению постепенно теплеет. Крупные российские города и вовсе переживают бум на кремацию
НЛО сняли на видео жители Ростова
Глава КЧР Рашид Темрезов купил назначение для родственника-руководителя горсуда Черкесска
Рауф Арашуков останется сенатором от КЧР в Совфеде

Самое популярное